KAZUISTIKA - MUŽ 56 LET, FIBRÓZNÍ DYSPLÁZIE ŽEBER A PÁTEŘE - MULTIOBOROVÉ ŘEŠENÍ

publikováno: 11. 02. 2011

Fibrózní dysplázie žeber a páteře – multioborové řešení

P. Habal, K. Kaltofen+ Univerzita Karlova v Praze, Kardiochirurgická klinika, +Neurochirurgická klinika Lékařské fakulty a Fakultní nemocnice v Hradci Králové. (práce podpořena Výzkumným záměrem MZO 00179906)

Souhrn
Na kazuistice 56 – letého muže s multicentickou fibrózní dysplázií 5. a 6. žebra a těl hrudních obratlů, demonstrují autoři léčebný postup hrudního chirurga a neurochirurga. Nádor utlačoval pravé plicní křídlo a tvorbou pleurálních výpotků působil dušnost. Část nádoru vrůstala do míšního kanálu a utlačovala míchu. Nemocný byl vyšetřován na různých pracovištích, k chirurgickému řešení se přistoupilo po vzniku spastické paraparézy dolních končetin. V akutní fázi se z laminektomie uvolnil útlak míchy, v druhé fázi se exstirpoval tumor hrudní stěny s resekcí postižených částí žeber a těl hrudních obratlů a ve třetí fázi se stabilizovala páteř s plastikou hrudní stěny. Nádor o velikosti 60×110×80 mm měl hmotnost 1200 g. Velká resekční plocha byla zdrojem krvácení obtížně stavitelného, aplikací lokálního hemostatika Traumacel TAF se významně snížily krevní ztráty. Výsledek nás opravňuje doporučovat chirurgickou léčbu i monstrózních benigních nádorů ve spolupráci více chirurgických oborů.

Klíčová slova: tumory hrudní stěny – benigní fibrózní dysplázie – Traumacel TAF

Úvod
Primární benigní nádory hrudního skeletu se vyskytují vzácně ve srovnání s ostatními benigními nádory, především dlouhých kostí. Tvoří jen okolo 7– 8 % všech benigních kostních nádorů (1). Jedním z nich je benigní fibrózní dysplázie, která vzniká jako abnormalita při vývoji a diferenciaci mesenchymových osteoblastů (2).
Tato abnormalita bývá nejčastěji lokalizována v dlouhých kostech skeletu (3). Chirurgická léčba je většinou indikována již v mladším věku, protože během růstu vznikají různé deformity a patologické zlomeniny dlouhých kostí (4). Benigní fibrózní dysplázie s lokalizací do kostí hrudního skeletu se nejčastěji vyskytuje v žebrech, ale tvoří jen okolo 4 % všech benigních primárních hrudních nádorů (5).

Kazuistika
56 – letý muž, který pracoval až do nástupu do invalidního důchodu jako klempíř, si na bolesti v zádech stěžoval minimálně 15 let. Progresi obtíží nemocný přisuzoval poúrazovým komplikacím. Při pádu před 5 ti lety utrpěl sériovou zlomeninu žeber vpravo se vznikem pneumotoraxu. V posledních třech letech se ale k bolesti a progresi hmatné resistence pod úhlem lopatky vpravo připojily recidivující výpotky, pro které byl opakovaně punktován. Postupně zvětšující se rezistenci pod úhlem lopatky vpravo přikládal špatně zhojeným zlomeninám žeber. Nemocný byl hospitalizován na spádové chirurgii, kde podstoupil opakované diagnostické operační výkony. Ani histologický nález nebyl zpočátku jednoznačný, prvotní diagnóza se přikláněla k sarkomu. Až další histologie, hodnocená na jiném pracovišti stanovila, že se jedná o fibrózní dysplázii. V posledním roce větší obtíže přinášela klidová dušnost při progresi masivních recidivujících výpotků s kompletním útlakem celého pravého plicního křídla (obr. 1). Nemocný byl proto opakovaně hospitalizován na plicním oddělení, kde byla provedena i bronchoskopie. U nemocného se rozvinula z míšního útlaku hypotonie a hypotrofie svalstva na obou dolních končetinách, pro kterou se stal imobilním a stal se invalidním důchodcem. Progrese známého nálezu z CT vyšetření, kde byla popsána kanalikulární stenóza v úrovni devátého (Th 9) a desátého (Th 10) hrudního obratle s oploštěním hrudního úseku míchy na 8 mm, způsobila spastickou paraparézu dolních končetin centrálního typu s rozvojem syndromu nekompletní míšní léze Nemocný byl urgentně operován a ze zadního přístupu byla provedena dekomprese míchy z laminektomie v rozsahu Th 9 a Th 10 s částečnou exstirpací značně krvácejícího tumoru. (obr.2). Po zotavení nemocného jsme za 10 dní resekovali části 7 – 9 žebra z posterolaterální torakotomie vpravo, postižené masami nádoru a nádor jsme v několika porcích exstirpovali. Resekovali jsme i postižené hlavičky příslušných žeber a z nádorových hmot jsme uvolnili těla obratlů Th 9 a Th 10 a nádorové hmoty jsme exstirpovali i z oblasti zadního mediastina. (obr.3). Tato fáze operace byla komplikována očekávanými krevními ztrátami okolo 2000 ml. Při předpokladu dalších krevních ztrát v pooperačním období z velké resekční plochy hrudní stěny a oblasti hrudní páteře, jsme od stabilizační operace páteře a plastice hrudní stěny v jedné době ustoupili. V této fázi operace byl vyjmut nádor ve 3 porcích o celkové hmotnosti 1750 g, přičemž největší porce měla rozměry 110 mm x 80 mm x 60 mm a vážila 1200 g. S dobrým efektem se nám dařilo ovlivnit krevní ztráty aplikací lokálního hemostatika Traumacel TAF ve formě síťky na velkou rannou plochu těl hrudních obratlů a plicního parenchymu. (obr.4). Definitivní výsledek histologie popisuje dobře ohraničenou proliferaci tvořenou svazčitě uspořádaných buněk s vřetenobuněčným stromatem bez atypií a bez mitotické aktivity. V preparátu jsou i dutiny bez vlastní výstelky, které vytvářejí incipientní kostní cysty. Jedná se o benigní formu nádoru a raritím na nálezu je jeho multicentrické založení ve skeletu žeber a obratlových těl. Nemocný se po rozsáhlém výkonu dobře zotavil a za 10 dní jsme přistoupili k třetí fázi, kdy byla provedena korporektomie těl hrudních obratlů Th 9 a Th 10 s odstraněním meziobratlových plotének Th 8/9 a Th 10/11. Do prostoru extrahovaných těl zavedeny 3 Kirchnerovy dráty a místo korporektomie bylo vyplněno palacostem. Segment Th 8 – 11 byl zafixován anterolaterálně TSLP dlahou. Výkon byl zakončen provedením plastiky hrudní stěny za použití svalového laloku, vytvořeného částečně ze snopců musculus serratus anterior a musculus latissimus dorsi bez inserce umělého materiálu. Nemocný se dobře zrehabilitoval v 3 bodovém korzetu. Byl schopen chůze o francouzských holích a k další léčbě byl přeložen 14. pooperační den do rehabilitačního zařízení.

Diskuze
Z literatury je známo, že fibrózní dysplázie žeber se během růstu může měnit v cystickou degeneraci a může vést až k tvorbě aneurysmatických cyst (6), což bylo histologicky prokázáno v našem případě. Histologická diagnóza může být obtížná hlavně při vyšetřování vzorků z biopsie, protože se dysplázie může morfologicky podobat sarkomu (7). To mohlo být také příčinou původně chybně stanovené diagnózy. Většinou se jedná o benigní onemocnění, maligní transformace se pohybuje pod 1 % všech známých případů (8). Rizikem je při dlouhotrvajícím růstu a monstrózních rozměrech útlak okolních struktur. Jsou například popisovány ojedinělé případy výskytu thoracic outlet syndromu při postižení 1. žebra (9). Chirurgická radikální léčba má svá úskalí především spojená s předpokládanou velkou krevní ztrátou. Náš postup byl zvolen proto, že první operační výkon byl v akutní fázi při probíhající paraparéze dolních končetin, druhá, nejrizikovější etapa proběhla za očekávaných krevních ztrát jako radikální exstirpace nádoru. Jelikož jsme měli z peroperační biopsie potvrzený benigní charakter onemocnění, mohli jsme si dovolit odložit třetí, stabilizační a torakoplastický výkon. Lze namítnout, že bylo možné použít rekuperaci krevních ztrát například využitím cell-saveru, ale i při vědomosti benignity procesu v podobných případech rekuperovanou krev nepodáváme. S dobrým efektem jsme použili lokální hemostatikum Traumacel TAF ve formě síťky. (obr. 3) Tento materiál standardně užíváme u hrudních operací, kde předpokládáme krevní ztráty z velké ranné plochy spojené s kapilárním krvácením. Díky schopnosti akcelerovat biochemické procesy, materiál významně podporuje proces hojení. Vstřebává se do 3 dnů v závislosti na množství sekrece okolních tkání. Z organismu se vylučuje bez vedlejších účinků v průběhu 21 dní a nevyvolává žádné nežádoucí alergické reakce.

Závěr
To, že se jedná o raritní typ onemocnění dokládá skutečnost některých sestav nemocných, například z registru více jak 2000 případů oddělení ortopedie a patologie St. James´s University Hospital Leeds bylo jen 32 případů lokalizovaných do kostí hrudního skeletu – nejčastěji do oblasti žeber. Nebyla popsána lokalizace do těl hrudních obratlů, natož pak multicentrické založení v kostech hrudního skeletu (10). Také klinická manifestace bezprostředně před vynuceném neurochirurgickém výkonu byla raritní, spastická paraparéza dolních končetin způsobená touto chorobou nebyla v dostupné literatuře zmiňována.
Domníváme se, že chirurgická léčba onemocnění dříve, než dojde k doprovodným projevům y a nádor je malý, má být prioritou před prováděnou chirurgickou intervencí jen za účelem diagnostiky. Náš správný postup se opírá nejen o zkušenost a dobrý výsledek v tomto případě, ale je opřen o sporadické literární údaje léčby raritních případů (11). Zapojení specialistů různých chirurgických oborů do kauzální léčby je nespornou výhodou. Stejně tak se na dobrém výsledku operace podílejí nové hemostatické materiály. Traumacel TAF svými vlastnostmi převyšuje v minulosti používané materiály při ekonomicky nesrovnatelných hladinách.

Literatura:

1. Liechtenstein L. Bone tumors. The St. Louis: Mosby,1977;270.
2. Sugarbaker DJ, Bueno R, et al. Adult Chest Surgery,The McGraw-Hill Companies, Inc.2009;991.
3. Harris WH, Dudley HR, Barry R. The natural history of fibrous dysplasia. J Bone Point Surg 1962;44:207–33.)
4. Andrisano A, Soncini G, Calderoni PP, Stilli S. Critical review of infantile fibrous dysplasia: surgical treatment. J Ped Orthop 1991;11:478–481.
5. Ala-Kulju K, Ketonen P, Jarvinen A. Primary tumor sof the ribs. Scand J Thorac

   Cardiovasc Surg 1988;22:97–100.

6. Tressera F, Rami R, Salas A et al. Polyostotic coexisting fibrous dysplasia and

   aneurysma bone cyst of the chest wall. Thorac Cardiovasc Surg 1993;41:321–4.

7. Simpson AHRW, Creasy TS, Williamson DM et al. Cystic degeneration of fibrous

   dysplasia masquerading as sarcoma. J Bone Joint Surg (Br) 1989;71:434–6.

8. Ruggieri P, Sim FH, Bond JR, Unni KK. Malignancies in fibrous dysplasia. Cancer

   1994;73:1411–1424.

9. Karanjia ND, Sayer RE. Thoracic outlet syndrome due to monostotic fibrous dysplasia

   of the first rib. J R Coll Surg Edinb 1990;35:111.

10. Walter DA, Newman RJ, Primary bone tumours of the thoracic skeleton: an audit of

    the Leads regional bone tumours registry. Thorax 1990;45:850–5.

11. Cavanaugh DG., Cabellon A., Peské JB. A logical approach to chest wall

    neoplazma. Ann Thorac Surg 1986;41: 436–7.

MUDr. Petr Habal, Fakultní nemocnice, Kardiochirurgická klinika, Sokolská 581 500 05 Hradec Králové, E-mail:phabal@seznam, 495833665

Galerie

Obr. 1 . CT obraz fibrózní dysplpázie s postižením hrudní stěny a 8, 9 těla hrudního obratle s kompresí míchy v míšním kanálu

Obr. 1 . CT obraz fibrózní dysplpázie s postižením hrudní stěny a 8, 9 těla hrudního obratle s kompresí míchy v míšním kanálu

Obr. 2. Jizva po dekompresi míchy z laminektomie v rozsahu Th 9 a Th 10 s tumorem hrudní stěny

Obr. 2. Jizva po dekompresi míchy z laminektomie v rozsahu Th 9 a Th 10 s tumorem hrudní stěny

Obr. 3. Exstirpace tumoru hrudní stěny

Obr. 3. Exstirpace tumoru hrudní stěny

Obr. 4. Aplikace Traumacelu TAF na resekovanou plochu hrudních obratlů

Obr. 4. Aplikace Traumacelu TAF na resekovanou plochu hrudních obratlů